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Was bedeutet aktiv und inaktiv bei NET?

Neuroendokrin­e Tumor­e (NET) entstehen aus Zellen, die fähig sind, Hormon­e ins Blut abzugeben. Nicht alle NET tun das. Ob Hormon­e ans Blut abgegeben werden oder nicht, macht einen großen Unterschied im Beschwerdebild der Erkrankung.

Unter dem Begriff „Neuroendokrin­e Tumor­en“ fasst man eine Gruppe unterschiedlicher Tumor­en zusammen. Bisweilen wird auch gleichbedeutend der Begriff „Neuroendokrin­e Neoplasie­n“ (NEN) verwendet. Diese Tumor­en entstehen in den sogenannten neuroendokrin­en Zellen, die auch beim Gesunden in fast allen Geweben des Körpers vorkommen. Neuroendokrin­e Tumor­en entstehen jedoch zu 70 % aus neuroendokrin­en Zellen im Magen-Darm-Trakt. [2]

Die Bezeichnung neuroendokrin gibt zwei besonde­ren Merkmale dieser Zellen bzw. Tumor­en wieder: Zum einen ähneln die Zellen in ihrem Aufbau und ihrer Struktur Nervenzellen (neuro). Zum anderen sind sie in der Lage, Hormon­e zu bilden und entweder im Zellinneren zu speichern oder an die Blutbahn abzugeben (endokrin).

Welche Rolle spielt die Hormonbildung?

Ein neuroendokriner Tumor entsteht dadurch, dass sich an irgendeiner Stelle im Körper vermehrt und unkontrolliert neuroendokrine Zellen bilden. Mehr neuroendokrine Zellen können auch mehr Hormon­e produzieren. Welches Hormon gebildet wird, hängt davon ab, in welchem Gewebe sich der Tumor gebildet hat.

Hormone regulieren im Körper wichtige Stoffwechselfunktionen. Ein Überschuss eines bestimmten Hormons kann deshalb zu Stoffwechselentgleisungen mit z. T. erheblichen Symptom­en führen.

Bilden alle NET Hormone?

Alle neuroendokrinen Tumoren bilden Hormone. Doch nicht alle geben sie an die Blutbahn ab und haben dann auch keinen Einfluss auf die Stoffwechselfunktion. Nach diesem Kriterium unterscheidet man funktionell inaktive Tumoren von funktionell aktiven. Aktiv oder inaktiv bezieht sich dabei auf die Abgabe von Hormonen in die Blutbahn. Funktionell bezieht sich auf die Auswirkung der Hormonbildung. Ein funktionell inaktiver Tumor bildet zwar Hormon, er gibt es jedoch nicht ans Blut ab, so dass es seine Wirkung im Körper nicht entfalten kann. Ebenfalls funktionell inaktiv ist ein Tumor, der zwar ein Hormon ans Blut abgibt, dieses aber auch in hohen Konzentrationen keine Symptom­e hervorruft, wie z. B. das Pankreatisch­e Polypeptid, ein Hormon der Bauchspeicheldrüse. Funktionell aktive und inaktive NET treten etwa im Verhältnis 1:3 auf. [1]

Wie werden aktive und inaktive NET diagnostiziert?

Bei funktionell aktiven NET kann es aufgrund der Hormonwirkung zu starken Symptom­en kommen. Hierzu gehören je nach gebildetem Hormon z. B. starke Durchfälle, Magengeschwüre, anfallartige Hautrötungen etc. Dabei ist nicht unbedingt die Größe des Tumors entscheidend, auch sehr kleine Tumoren können große Hormonmengen abgeben und stark auf den Organismus wirken. Besteht der Verdacht auf einen funktionell aktiven NET, können verschiedenen Laboruntersuchungen durchgeführt werden, um eventuell erhöhte Hormonkonzentrationen nachzuweisen.

Funktionell inaktive Tumoren führen häufig erst sehr spät zu Symptom­en, nämlich dann, wenn Sie aufgrund ihrer Größe angrenzendes Gewebe verdrängen oder beispielsweise die Magen-Darm-Passage behindern. Oder sogar erst, wenn sie bereits Metastasen gebildet haben und dies zu Funktionseinschränkungen z. B. der Leber führt.

Auch funktionell inaktive NET, die keine Hormone an das Blut abgeben, setzen andere Stoffe frei, die sich im Blut nachweisen lassen. Eine besonde­rs wichtige Rolle hierbei spielt das Chromogranin A (Cg-A), ein Eiweißstoff, der als wichtigster Tumormarker ­für NET gilt.

Ergibt sich bei den Blutuntersuchungen ein Anhalt für das Vorliegen von NET, können verschiedene bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, um herauszufinden, wo im Körper sich der Tumor befindet.

Wie werden funktionell aktive NET eingeteilt?

NET können in allen Abschnitten des Magen-Darm-Trakts angetroffen werden.
Tabelle 1 zeigt die Einteilung funktionell aktiver NET.

Name des Tumors Produziertes Hormon Normale Wirkung des Hormons Sitz des Tumors Symptom­e
Insulin­om Insulin Senkung des Blutzucker­spiegels, Fett- und Eiweiß­stoffwechsel, Kaliumh­aushalt Bauchspeichel­drüse Unterzucker (Schwäche, Schwitzen, Zittrigkeit, Konzentrations-störungen, Heißhunger etc.)
Gastrin­om Gastrin Fördert die Bildung von Magensäure und Histamin, stimuliert die Magen-und Darmbewegung
Bauchspeichel­drüse, Zwölffingerdarm
Übersäuerung des Magens, Magen- und Zwölffingerdarm-geschwüre, Durchfälle
VIPom Vasoaktives intestinales Peptid (VIP)
Führt zur Erschlaffung der Muskulatur, in Magen, Darm, Lunge, erweitert die Blutgefäße und Bronchien, hemmt die Magensäurebildung und die Blutgerinnung
Zu 90 % in der Bauchspeichel­drüse, bei Kindern manchmal am Grenzstrang des Rückenmarks
Wässrige Durchfälle, Muskel­schwäche, Erbrechen, Flush
Glukagon­om Glukagon Abbau von Glykogen (Speicherform von Zucker in Leber und Muskulatur) führt zur Erhöhung des Blutzucker­spiegels
Bauchspeichel­drüse Erhöhter Blutzucker­spiegel, Gewichtsverlust, Blutarmut, Ausschlag an Armen und Beinen, Entzünd­ungen der Mund­schleim­haut
Karzinoid-Syndrom
Serotonin Förderung der Darmbewegung, Regulation des Blutdrucks, Einfluss auf Schlaf-Wachrhythmus, Stimmung, Appet­it
Darm Krampfartige Bauch­schmerzen, Durchfälle, Flush

Tab.1: Funktionell aktive NET [1,2]

Funktionell inaktive neuroendokrine Tumoren werden am häufigsten im Magen, im Wurmfortsatz des Blinddarms (Appendix) und im Mastdarm angetroffen.

Sind alle NET bösartig?

Generell haben alle NET das Potential „bösartig" (maligne) zu sein, sie können also Gewebe zerstören und Tochtergeschwülste bilden. Im Einzelfall unterscheidet man jedoch NET mit geringem bösartigem Potential von solchen mit höherem bösartigem Potential. Die Kriterien für diese Einteilung nach der WHO-Klassifikation sind zum einen die Ähnlichkeit des Tumors mit seinem Ausgangsgewebe und seine Wachstumsgeschwindigkeit (Proliferation). [3]

Wenden Sie sich an Ihren Arzt. Er wird Ihnen Ihre Diagnose erklären und die Therapie­entscheidung mit Ihnen gemeinsam treffen.

Quellen/Literatur: 

[1] Patientenbroschüre Neuroendokrine Tumoren, Novartis Pharma GmbH, 1. Auflage, 2006 [2] Plöckinger: Neuroendokrine Tumoren, Uni-med Science Verlag, 1. Auflage, 2007 [3] Rindi et al. Nomenclature and classification of neuroendocrine neoplasms of the digestive system, WHO classification of tumours of digestive system, 4th Edition 2010

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