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Erschienen am: 01.07.2013

Neuroendokrine Tumoren der Lunge (Lung-NET)

Die Lunge ist nach dem Dünndarm der zweithäufigste Entstehungsort neuroendokriner Tumoren (NET). Man unterscheidet vier Tumortypen, deren biologisches Verhalten stark voneinander abweicht.

Neuroendokrine Tumoren (NET) der Lunge gehören zu den seltenen Erkrankungen. Sie machen nur etwa 1–2 % aller Lungenkrebsdiagnosen bei Erwachsenen aus.
NET der Lunge werden auch als Bronchopulmonale neuroendokrine Tumoren bezeichnet und entsprechend mit BP-NET oder Lung-NET abgekürzt.[3]

Häufigkeit von Lung-NET

Etwa 25 % aller NET treten im bronchopulmonalen System auf, also in der Lunge, der Luftröhre oder den Bronchien. Pro Jahr erkranken weltweit 0,2–2 von 100.000 Einwohnern neu. Die Fallzahlen sind in den letzten Jahren stark angestiegen, was vor allem mit den verbesserten Diagnoseverfahren zusammenhängt.
NET der Lunge treten bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Das durchschnittliche Alter der Patienten bei Diagnosestellung liegt bei 45 Jahren. [3]

Welche Typen von Lung-NET gibt es?

Nach der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden folgende Typen von Lung-NET unterschieden [3]:

  • das kleinzellige Lungenkarzinom; auch: kleinzelliges Bronchialkarzinom (engl. small cell lung carcinoma, abgekürzt: SCLC); häufigster neuroendokriner Lungentumor
  • der typische Karzinoidtumor (engl. typical carcinoid, abgekürzt: TC)
  • der atypische Karzinoidtumor (eng. atypical carcinoid, abgekürzt: AC)
  • das großzellige neuroendokrine Karzinom (engl. non-small cell lung carcinoma neuroendocrine carcinoma, abgekürzt: LCNEC); ca. 10 % aller Lung-NET [3]


Diese Tumortypen unterscheiden sich sowohl in ihrem feingeweblichen Aufbau (histologisch) als auch in ihrem biologischen Verhalten. Die typischen Karzinoide z. B. wachsen eher langsam und bilden selten Tochtergeschwülste (Metastasen). Das großzellige neuroendokrine Karzinom und das kleinzellige Bronchialkarzinom wachsen hingegen schneller und bilden früh Metastasen; [3]

Wie machen sich Lung-NET bemerkbar?

Lung-NET können sich z. B. durch Husten, wiederkehrende Lungenentzündungen und Aushusten von bluthaltigem Sekret bemerkbar machen. Zum Teil haben die Patienten Fieber, klagen über Schmerzen im Oberkörper oder leiden unter Atemnot. [3] Die Symptome sind allerdings nicht spezifisch für NET, das heißt, sie können auch bei anderen gut- oder bösartigen Erkrankungen der Lunge vorkommen. In mehr als der Hälfte der Fälle zeigen sich sogar gar keine Symptome.[4]

Beschwerden, die durch vom Tumor gebildete Hormone ausgelöst werden, sind bei Lung-NET eher selten. In weniger als 5 % der Fälle kommt es zu einem Karzinoid-Syndrom. [6]

Gibt es Risikofaktoren für Lung-NET?

In den meisten Fällen lässt sich kein auslösender Faktor für die Entstehung eines Lung-NET feststellen. Eine Ausnahme bildet das kleinzellige Bronchialkarzinom, der häufigste Lungentumor. Risikofaktoren für einen solchen Tumor sind rauchen (auch passiv) oder das natürlich vorkommende, radioaktive Edelgas Radon [7] In 15 % der Fälle kommen Lung-NET im Rahmen eines erblich bedingten MEN1-Syndroms vor. [3]

Wie werden Lung-NET diagnostiziert?

Die verschiedenen diagnostischen Maßnahmen bei Lung-NET, zielen zunächst darauf ab, das Vorliegen eines Tumors in der Lunge nachzuweisen. Hierfür spielen vor allem bildgebende Verfahren wie Röntgen, Ultraschall, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie und Lungenspiegelung eine wichtige Rolle [7, 9].

Um festzustellen, um welche Art von Tumor es sich handelt, wird in aller Regel eine Gewebeprobe entnommen werden. Dies kann z. B. im Rahmen einer Lungenspiegelung (Bronchoskopie) geschehen. Besteht der Verdacht auf einen neuroendokrinen Tumor der Lunge, können auch Blutuntersuchungen Hinweise liefern. Wichtigster Wert ist das Chromogranin A (CgA). Erhöhte Werte von Chromogranin A lassen sich allerdings vor allem dann nachweisen, wenn der Tumor bereits Tochtergeschwülste gebildet hat. Für eine Frühdiagnostik ist Chromogranin deshalb eher ungeeignet, es wird aber für die Verlaufskontrolle eingesetzt. [9]

Wie werden Lung-NET behandelt?

Die operative Entfernung des Tumors ist die einzige Möglichkeit die Erkrankung zu heilen. Ist dies nicht oder nur unvollständig möglich, gibt es andere Möglichkeiten der Behandlung von Lung-NET. Hier stehen die Linderung der Beschwerden und die Verbesserung der Lebensqualität im Vordergrund der Behandlung. Für diese ist neben Chemotherapie und Bestrahlung auch die sogenannte Radioliganden-Therapie mit Somatostatin-Analoga von Bedeutung. [9]

Die Behandlung eines Lung-NET sollte durch ein interdisziplinäres Team von Experten erfolgen. Hierzu gehören z. B. Radiologen, Chirurgen, Internisten und Pathologen.

Quellen:
[1] Neue Diagnose- und Therapieverfahren bei neuroendokrinen Tumoren
Patricia Grabowski, Merten Hommann, Alexander Petrovitch, Richard P. Baum und Dieter, Hörsch http://www.rhoen-klinikum-ag.com/rka/cms/zbb_2/deu/img/Neue_Diagnoseund_TherapieNET-1_pg.pdf (zuletzt besucht am 16.04.2013)
[2] Homepage der Deutschen Krebsgesellschaft: http://www.krebsgesellschaft.de/download/s3-ll_lungenca_2010.pdf, (zuletzt besucht am 14.06.12)
[3] Bad Berka GmbH - NET der Lunge, http://www.rhoen-klinikum-ag.com/rka/cms/zbb_2/deu/52853.html, (zuletzt besucht am 16.04.13)
[4] Krebszentrum Nord – CCC SOP Neuroendokrine Tumore (Stand: 29.09.2009),
http://www.innere1.uni-luebeck.de/klinik/net-zentrum/pdf/sops-net-ccc-9-09.pdf (zuletzt besucht am 14.06.12)
[5] Lungenärzte im Netz, www.lungenaerzte-im-netz.de/lin/linkrankheit/show.php3?p=5&id=100&nodeid=22, (zuletzt besucht am 14.06.12)
[6] Uni Heidelberg, http://www.klinikum.uni-heidelberg.de/Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie.389.0.html (zuletzt besucht am 14.06.12)
[7] Krebsinformationsdienst (http://www.krebsinformation.de/tumorarten/lungenkrebs/behandlung-uebersicht.php,
http://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/lungenkrebs/faq.php, http://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/lungenkrebs/risikofaktoren.php), (zuletzt besucht am 14.06.12)
[8] Frühe Diagnose und Behandlung von neuroendokrinen gastrointestinalen Tumoren, Hans Scherübl,
Zentrum für Neuroendokrine Tumoren, Vivantes Klinikum Am Urban, Akademisches Lehrkrankenhaus der Charité, http://www.net-shg.de/Prof_Scheruebl.pdf, (zuletzt besucht am 14.06.12)
[9] http://www.pankreas-ca-info.eu/pdf/V_Neuroendokrine_Tumore.pdf, (zuletzt besucht am 14.06.12)
Erstellt am: 14.06.2012
Autor: Jasmin Andresh, überarbeitet durch Michaela Spaeth-Dierl am 16.04.2013