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Das VIPom – ein sehr seltener neuroendokriner Tumor

VIPom­e sind extrem seltene neuroendokrin­e Tumor­en, die sich überwiegend in der Bauchspeicheldrüse entwickeln. Das Krankheitsbild wird v. a. durch massive Durchfälle und damit verbundenen Folgen des Flüssigkeitsverlustes geprägt.

Das VIPom, auch Verner-Morrison-Syndrom genannt, gehört zu den funktionell aktiven neuroendokrin­en Tumor­en (NET), d. h., die Tumor­zellen produzieren das Hormon VIP im Überschuss und setzen es frei. VIPome sind sehr selten: Pro Jahr erkrankt schätzungsweise etwa 1 Mensch von 10 Millionen daran. Damit beträgt ihr Anteil an allen neuroendokrin­en GEP-Tumor­en weniger als 2 %. [1,2]

VIPome entstehen vorwiegend in der Bauchspeicheldrüse

VIPome sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung meistens schon größere Tumore­n, die zu 90 % in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und dort am häufigsten im Schwanzteil zu finden sind (siehe Abbildung). Typischerweise geht der Tumor von den sogenannten Langerhans-Inseln der Bauchspeicheldrüse aus. Das sind nach Ihrem Entdecker benannte Zellansammlungen, die die Höhe des Blutzuckers registrieren und durch die Ausschüttung von Insulin bzw. Glukagon regulieren. [1–5]

Die übrigen 10 % der VIPome sind vor allem bei Kindern im Grenzstrang des Rückenmarks lokalisiert. Gelegentlich können VIPome auch in den Bronchien und den Nebenniere­n vorkommen. [1–3]

VIPome produzieren das vasoaktive intestinale Peptid (VIP)

VIPome produzieren ein Hormon, das wissenschaftlich als vasoaktives intestinales Peptid (VIP) bezeichnet wird. Aus dieser Bezeichnung leitet sich zum einen der Bildungsort, zum anderen die Funktion ab: „Vasoaktiv“ bedeutet dabei, dass das Hormon seine Hauptwirkung an Blutgefäßen (vas = Gefäß) entfaltet. „Intestinal“ weist darauf hin, dass das VIP normalerweise von neuroendokrinen Zellen im Dünndarm (intestinum = Darm) gebildet wird; es entsteht aber auch in der Bauchspeicheldrüse.
Im Einzelnen hat das VIP folgende Wirkungen auf den menschlichen Organismus: [5,6]

  • Erschlaffung der Muskulatur von Blutgefäßen. Dies führt zu einer Erweiterung der Gefäße.
  • Erschlaffung der Wandmuskulatur von Magen und Darm. Dadurch wird die Magen-Darm-Motorik gehemmt. Auch die Wandmuskulatur von Speiseröhre und Bronchien erschlaffen unter der Wirkung von VIP.
  • Vermehrte Bildung von Bauchspeicheldrüsen- und Gallensaft.
  • Hemmung der Magensaftsekretion


Starker Durchfall ist das charakteristische Symptom beim VIPom

Übermäßig freigesetztes vasoaktives intestinales Peptid führt zu dem für das VIPom typischen Krankheitsbild. Im Vordergrund stehen hier wässrige Durchfälle, wobei die Patienten bis zu 8 Liter pro Tag ausscheiden. Das hat einen massiven Verlust an Flüssigkeit und Elektrolyte­n, z. B. Kalium (Hypokaliämie), zur Folge. Mögliche Beschwerden sind unter anderem Muskelschwäche und -krämpfe, Müdigkeit, Verwirrtheitszustände, Erbrechen, Bauchkrämpfe und Störungen der Herztätigkeit. Wegen der massiven Durchfälle wird die Erkrankung auch als „pankreatisch­e Cholera" bezeichnet [2,3,7]. Eigentlich ist die Cholera eine Krankheit, die durch Bakterien hervorgerufen wird und mit sehr starken Durchfällen verbunden ist. Aufgrund der typischen Symptom­e des VIPoms − wässrige Diarrhoen, Hypokaliämie und Achlorhydrie − wird die Erkrankung auch „WDHA-Syndrom“ genannt [6].

Häufig bildet sich bei den Patienten während der Durchfallattacken eine anfallsartige Gesichtsrötung (Flush) [3]. Infolge des übermäßig freigesetzten VIP kann es auch zu einem Mangel oder einem Fehlen der Magensäure (Hypo- oder Achlorhydrie) kommen [8]. Da der Tumor das Bauchspeicheldrüsengewebe verdrängt und auch zunehmend schädigt, wird die Funktionsfähigkeit des Pankreas allmählich eingeschränkt. Infolgedessen können die Patienten eine Zuckerkrankheit (Diabetes) entwickeln [3,7].

Laboruntersuchungen und Bildgebung ermöglichen die Diagnose

Besteht aufgrund der Symptom­e der Verdacht, dass ein VIPom vorliegen könnte, sollte zur Diagnose zunächst eine Blutuntersuchung durchgeführt werden [7]. Hohe Spiegel von VIP im Blut sprechen für das Vorliegen eines VIPoms [7]. Auch die Bestimmung von Chromogranin A kann einen wichtigen Hinweis liefern. Mit bildgebenden Verfahren wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann der Tumor in der Bauchspeicheldrüse erkannt werden [7].

Operation und Medikamente sind Bestandteile der Therapie

Ziel der Therapie neuroendokrin­er Tumoren ist zunächst die Heilung der Erkrankung durch vollständige operative Entfernung des Tumors. Ist dies nicht möglich, können die Symptom­e durch die Gabe von Medikamenten gelindert werden.
Somatostatin-Analoga können die Sekretion von VIP hemmen. Auch durch Interferon alpha können die Beschwerden unter Umständen gebessert werden. Mit den sogenannten zielgerichteten Therapien gibt es eine neuartige Form der medikamentösen Behandlung für neuroendokrin­e Tumoren, von der auch Patienten mit einem VIPom profitieren können.[1]

Quellen/Literatur: 
[1] Patientenbroschüre von Novartis “Was sind NET?" 2. Auflage 2013 [2] MedicoConsult-Facharztwissen. VIPom (zuletzt besucht am 16.04.2013). http://www.medicoconsult.de/wiki/Vipom [3] Medizininfo. Funktionell aktive neuroendokrine Tumoren (zuletzt besucht am 16.04.2013). http://www.medizinfo.de/krebs/net/funktionell_aktive_net.shtml#vipom [4] DocCheck-Flexikon. Langerhans-Inseln (zuletzt besucht am 17.04.2013). http://flexikon.doccheck.com/de/Langerhans-Inseln [5] DocCheck-Flexikon. Vasoaktives Intestinalpeptid (zuletzt besucht am 16.04.2013). http://flexikon.doccheck.com/de/Vasoaktives_Intestinalpeptid [6] CHEMIE.DE Information Service GmbH. Vasoaktives intestinales Peptid (zuletzt besucht am 16.04.2013). http://www.chemie.de/lexikon/Vasoaktives_intestinales_Peptid.html [7] DocCheck-Flexikon. VIPom (zuletzt besucht am 16.04.2013). http://flexikon.doccheck.com/de/VIPom [8] Universitätsklinikum Düsseldorf, Zentrum für neuroendokrine Tumoren Neuss-Düsseldorf, Lukaskrankenhaus Neuss. Neuroendokrine GEP-Tumoren (GEP-NET) − VIPOM (zuletzt besucht am 16.04.2013). http://www.gep-net.com/mainpage/subpage/Vipom_main.htm#top