Das VIPom – ein sehr seltener neuroendokriner Tumor

01.09.2010

VIPome sind extrem seltene neuroendokrine Tumoren, die sich überwiegend in der Bauchspeicheldrüse entwickeln. Das Krankheitsbild wird v. a. durch massive Durchfälle und Folgen des Flüssigkeitsverlustes geprägt.

Das VIPom gehört zu den hormonell aktiven neuroendokrinen Tumoren. Es macht nur etwa 2 % aller GEP-NET aus und ist mit einem Vorkommen von 1/1 Million in der Gesamtbevölkerung eine extrem seltene Erkrankung.

 

VIPome produzieren das so genannte vasoaktive intestinale
Peptid (VIP)

VIPome produzieren ein Hormon, das wissenschaftlich als vasoaktives intestinales Peptid (VIP) bezeichnet wird. Aus dieser Bezeichnung leitet sich zum einen der Bildungsort, zum anderen auch die Funktion des Hormons ab. VIP wird unter normalen Bedingungen von neuroendokrinen Zellen im Dünndarm (intestinal) und in der Bauchspeicheldrüse gebildet. Vasoaktiv deutet darauf hin, dass das Hormon seine Hauptwirkung an Gefäßen (vas = Gefäß) entfaltet. Es führt zu einer Erschlaffung der Muskulatur von Blutgefäßen und damit zu einer Gefäßerweiterung. Weitere Wirkungen von VIP sind:

• Erschlaffung der Wandmuskulatur von Magen und Darm, Speiseröhre und Gallenblase mit Hemmung der Magen-Darm-Motorik
• Vermehrte Bildung von Bauchspeicheldrüsen- und Gallensaft
• Hemmung der Magensaftsekretion (Hypochlorhydrie)

VIPome entstehen meistens in der Bauchspeicheldrüse

VIPome sind meistens große Tumoren und befinden sich zu 90 % in der Bauchspeicheldrüse, hier am häufigsten im Schwanzteil (siehe Abbildung). Die übrigen 10 % sind, v.a. bei Kindern im Grenzstrang des Rückenmarks lokalisiert. Sehr selten können diese Tumoren auch in den Bronchien, im Darm, in Nebenniere oder Leber vorkommen.

 

Abb.: Pankreas (Bauchspeicheldrüse); VIPome finden sich zu 90 % in der Bauchspeicheldrüse, hier meist im Pankreasschwanz (Grafik verändert nach Pflegewiki.de).

Symptome beim VIPom

Eine übermäßige Freisetzung von VIP führt zu dem für das VIPom typischen Krankheitsbild. Im Vordergrund stehen wässrige Durchfälle mit Ausscheidungsmengen von bis zu 8 Litern pro Tag. Dies führt zu einem massiven Verlust an Flüssigkeit und Elektrolyten. Vor allem der Verlust von Kalium (Hypokaliämie) spielt hier eine Rolle und führt zu Symptomen, wie zum Beispiel Muskelschwäche und Muskelkrämpfen, Übelkeit, Müdigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen.
Zusätzlich kann auch eine anfallsartige Rötung von Gesicht und Hals (Flush) auftreten.
Durch den Tumor wird Bauchspeicheldrüsengewebe zerstört und es kann sich eine Zuckerkrankheit (Diabetes) entwickeln, die mit Insulin behandelt werden muss.

Wegen der massiven Durchfälle wird die Erkrankung auch als "pankreatische Cholera" bezeichnet. Weitere Bezeichnungen sind Verner-Morrison-Syndrom und "WDHH-Syndrom" (Wässrige Durchfälle, Hypokaliämie, Hypochlorhydrie).

 

Diagnose von VIPomen

Besteht aufgrund der Symptome der Verdacht, dass ein VIPom vorliegen könnte, sollte zunächst eine Blutuntersuchung durchgeführt werden. Hohe Spiegel von VIP im Blut sprechen für das Vorliegen eines VIPoms. Auch die Bestimmung von Chromogranin A kann einen wichtigen Hinweis liefern. Mit bildgebenden Verfahren wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) kann eine Gewebsveränderung in der Bauchspeicheldrüse erkannt werden.

 

Therapie des VIPoms

Oberstes Ziel der Therapie ist die Heilung der Erkrankung durch vollständige operative Entfernung des Tumors. Ist dies nicht möglich, können die Symptome durch die Gabe von Medikamenten gelindert werden. So genannte Somatostatin-Analoga können die Sekretion von VIP hemmen.

Mehr zum Thema Neuroendokrine Tumoren finden Sie in unserer Patientenbroschüre.