Das Zollinger-Ellison-Syndrom

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom kommt es durch einen gastrinbildenden Tumor zu Geschwüren in Magen und Darm. Obwohl die Erkrankung in einem Bluttest nachgewiesen werden kann, wird sie oft erst spät diagnostiziert.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom bezeichnet ein Krankheitsbild, bei dem es durch einen erhöhten Gastrinspiegel im Blut zu vermehrter Magensäurebildung und zu Geschwüren im Magen-Darm-Bereich kommt. Gastrin ist ein Botenstoff (Hormon), der beim Gesunden in speziellen Zellen der Schleimhaut von Magen und Zwölffingerdarm gebildet wird.

Ursache für den erhöhten Hormonspiegel ist ein gastrinproduzierender Tumor (Gastrinom). Dabei gibt es zwischen dem Sitz des Tumors und der Stelle, an der sich Geschwüre bilden, keinen Zusammenhang. Gastrinome kommen zwar u.a. auch im Magen vor, zu 80 % finden sie sich aber in oder an der Bauchspeicheldrüse.

Oft langer Leidensweg bis zur Diagnose "Zollinger-Ellison-Syndrom"

Geschwüre im Magen und im Zwölffingerdarm (gastroduodenale Ulcuskrankheit, gaster = Magen, ulcus = Geschwür) sind eine verbreitete Erkrankung. Neuroendokrine Tumoren wie das Gastrinom, das das Zollinger-Ellison-Syndrom verursacht, sind hingegen sehr selten. Deswegen wird Ihr behandelnder Arzt auch bei wiederkehrenden Beschwerden zunächst nicht an ein Zollinger-Ellison-Syndrom denken.

Wenn eines oder mehrere der folgenden Symptome auf Sie zutrifft, sollten jedoch weitere Untersuchungen durchgeführt werden, um ein Gastrinom sicher auszuschließen:

• Geschwüre an ungewöhnlichen Stellen, z. B. tief im Zwölffingerdarm oder in den oberen Abschnitten des Dünndarms (Jejunum).
• Geschwüre in Magen oder Darm, die auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprechen.
• Geschwüre des Magens oder Darms, die nach einer medikamentösen oder sogar operativen Therapie wiederkehren.
• Auftreten von Geschwüren zusammen mit Durchfall (Diarrhoe) oder Auflagerungen von unverdautem Fett auf dem Stuhl (Steatorrhoe).
• Vorkommen von endokrinen Tumoren in Ihrer eigenen Krankengeschichte oder in Ihrer Familie. Ein Gastrinom ist in bis zu 25 % der Fälle mit einem MEN1-Syndrom verbunden, einer erblichen Erkrankung, bei der nacheinander oder gleichzeitig mehrere endokrine Tumoren in verschiedenen hormonbildenden Organen vorkommen.

Symptome werden durch übermäßige Magensäurebildung verursacht

Gastrin wird von den so genannten G-Zellen in der Schleimhaut des Magens und Zwölffingerdarms gebildet und ins Blut abgegeben. Es bewirkt die Bildung von Magensäure und stimuliert Dünndarm und Gallenblase (siehe Abb. 1).

Normalerweise wird die Produktion von Gastrin über einen Rückkopplungsmechanismus gesteuert: Gastrin führt dazu, dass Magensäure gebildet wird, der saure Magensaft bewirkt einen niedrigen pH-Wert und dieser führt wiederum dazu, dass die weitere Gastrinfreisetzung gehemmt wird. Wird aus einem Gastrinom übermäßig Gastrin freigesetzt, führt dies zu einer erhöhten Produktion von Magensäure. Die überschüssige Magensäure verursacht in der Folge die Geschwüre. Der stark saure Speisebrei, der in den Dünndarm gelangt, und der stimulierende Einfluss von Gastrin auf die Darmbewegung können außerdem zu Durchfällen führen.

Abb. 1 Beim Gesunden reguliert die Magensäure die Bildung von Gastrin. Beim Gastrinom liegt jedoch zu viel Gastrin vor, sodass dieser Regulationsmechanismus nicht mehr ausreicht. Die überschüssige Gastrinproduktion führt letztlich zu den Symptomen des Zollinger-Ellison-Syndroms.

Ein Zollinger-Ellison-Syndrom kann man mit einem Bluttest nachweisen

Besteht der Verdacht auf ein Zollinger-Ellison-Syndrom kann eine Bestimmung des Gastrinspiegels im Blut Aufschluss bringen. Hierfür wird dem Patienten nüchtern Blut abgenommen. Bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom kann der Gastrinwert über 1000 ng/l liegen. Beim Gesunden gelten Werte unter 90 ng/l als normal.

Sekretintest zeigt die Ursache der Überproduktion von Gastrin an

Der Sekretintest ist ein so genannter Provokationstest, der die Gastrinbildung untersuchen soll. Sekretin ist ein Gegenspieler des Gastrins d.h. es hemmt die Gastrin-Ausschüttung. Mit dem Sekretintest kann unterschieden werden, ob die Hypergastrinämie (= zu viel Gastrin im Blut) durch das Gastrinom ausgelöst wird oder eine andere Ursache hat.

An einer Blutprobe des nüchternen Patienten wird zunächst der Gastrinspiegel bestimmt. Dann wird dem Patienten abhängig vom Körpergewicht eine bestimmte Menge Sekretin gespritzt. Das Sekretin beginnt sofort mit seiner Arbeit, und hemmt die Freisetzung von Gastrin ins Blut. In Abständen von 2, 5, 10, 15 und 30 Minuten wird nun Blut abgenommen und der Gastrinspiegel bestimmt. Steigt das Serumgastrin um mehr als 200 ng/l an, gilt dies als Beweis für das Vorliegen eines Zollinger-Ellison-Syndroms. Bei anderen Erkrankungen, die zu erhöhten Gastrinspiegeln führen, würde dieses weniger ansteigen oder sogar abfallen.

Der Sektretintest wird auch zur Erfolgskontrolle nach operativer Entfernung des Gastrinoms herangezogen.

Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Eine Heilung ist nur dann möglich, wenn der Tumor vollständig entfernt werden kann und noch keine Metastasen gebildet hat. Andernfalls muss die Magensäureproduktion mit Säureblockern (Protonenpumpenhemmer) gedrosselt werden.

Wenn bei Ihnen eine Kontrolle des Gastrinspiegels ansteht, wird Sie Ihr Arzt darauf hinweisen, dass Sie diese Medikamente 5-7 Tage vor den oben genannten Tests nicht einnehmen dürfen, da sie die Ergebnisse verfälschen könnten.