Ob ein NET aktiv oder inaktiv ist macht einen großen Unterschied

16.08.2011

Neuroendokrine Tumore (NET) entstehen aus Zellen, die fähig sind, Hormone ins Blut abzugeben. Nicht alle NET tun das. Ob Hormone produziert werden oder nicht, macht einen großen Unterschied im Beschwerdebild der Erkrankung.

Unter dem Begriff „Neuroendokrine Tumoren“ fasst man eine Gruppe unterschiedlicher Tumoren zusammen. Diese Tumoren entstehen in den sogenannten neuroendokrinen Zellen, die auch beim Gesunden in fast allen Geweben des Körpers vorkommen. Neuroendokrine Tumoren entstehen jedoch zu 70 % aus neuroendokrinen Zellen im Magen-Darm-Trakt. [2]

Die Bezeichnung neuroendokrin gibt zwei besonderen Merkmale dieser Zellen bzw. Tumoren wieder: Zum einen ähneln die Zellen in ihrem Aufbau und ihrer Struktur Nervenzellen (neuro). Zum anderen sind sie in der Lage, Hormone zu bilden und entweder im Zellinneren zu speichern oder an die Blutbahn abzugeben (endokrin).

 

Ein Zuviel an Hormonen macht sich bemerkbar

Ein neuroendokriner Tumor entsteht dadurch, dass sich an irgendeiner Stelle im Körper vermehrt und unkontrolliert neuroendokrine Zellen bilden. Mehr neuroendokrine Zellen können auch mehr Hormone produzieren. Welches Hormon gebildet wird, hängt davon ab, in welchem Gewebe sich der Tumor gebildet hat.

Hormone regulieren im Körper wichtige Stoffwechselfunktionen. Ein Überschuss eines bestimmten Hormons kann deshalb zu Stoffwechselentgleisungen mit z. T. erheblichen Symptomen führen.

 

Aktiv oder inaktiv – nicht alle NET geben Hormone ab

Alle neuroendokrinen Tumoren bilden Hormone. Doch nicht alle geben sie an die Blutbahn ab und haben dann auch keinen Einfluss auf die Stoffwechselfunktion. Nach diesem Kriterium unterscheidet man funktionell inaktive Tumoren von funktionell aktiven. Aktiv oder inaktiv bezieht sich dabei auf die Abgabe von Hormonen in die Blutbahn. Funktionell bezieht sich auf die Auswirkung der Hormonbildung. Ein funktionell inaktiver Tumor bildet zwar Hormon, er gibt es jedoch nicht ans Blut ab, so dass es seine Wirkung im Körper nicht entfalten kann. Ebenfalls funktionell inaktiv ist ein Tumor, der zwar ein Hormon ans Blut abgibt, dieses aber auch in hohen Konzentrationen keine Symptome hervorruft, wie z. B. das Pankreatische Polypeptid, ein Hormon der Bauchspeicheldrüse. Funktionell aktive und inaktive NET treten etwa im Verhältnis 1:3 auf. [1]

 

Diagnostik aktiver und inaktiver NET

Bei funktionell aktiven NET kann es aufgrund der Hormonwirkung zu starken Symptomen kommen. Hierzu gehören je nach gebildetem Hormon z. B. starke Durchfälle, Magengeschwüre, anfallartige Hautrötungen etc. Dabei ist nicht unbedingt die Größe des Tumors entscheidend, auch sehr kleine Tumoren können große Hormonmengen abgeben und stark auf den Organismus wirken. Besteht der Verdacht auf einen funktionell aktiven NET, können verschiedenen Laboruntersuchungen durchgeführt werden, um eventuell erhöhte Hormonkonzentrationen nachzuweisen.

Funktionell inaktive Tumoren führen häufig erst sehr spät zu Symptomen, nämlich dann, wenn Sie aufgrund ihrer Größe angrenzendes Gewebe verdrängen oder beispielsweise die Magen-Darm-Passage behindern. Oder sogar erst, wenn sie bereits Metastasen gebildet haben und dies zu Funktionseinschränkungen z. B. der Leber führt.

Auch funktionell inaktive NET, die keine Hormone an das Blut abgeben, setzen andere Stoffe frei, die sich im Blut nachweisen lassen. Eine besonders wichtige Rolle hierbei spielt das Chromogranin A (Cg-A), ein Eiweißstoff, der als wichtigster Tumormarker für NET gilt.

Ergibt sich bei den Blutuntersuchungen ein Anhalt für das Vorliegen von NET, können verschiedene bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, um herauszufinden, wo im Körper sich der Tumor befindet.

 

Einteilung und Vorkommen von NET

NET können in allen Abschnitten des Magen-Darm-Trakts angetroffen werden.
Tabelle 1 zeigt die Einteilung funktionell aktiver NET.

 

Name des Tumors	Produziertes Hormon	Normale Wirkung des Hormons	Sitz des Tumors	Symptome
Insulinom	Insulin	Senkung des Blutzuckerspiegels, Fett- und Eiweißstoffwechsel, Kaliumhaushalt	Bauchspeicheldrüse	Unterzucker (Schwäche, Schwitzen, Zittrigkeit, Konzentrations-störungen, Heißhunger etc.)
Gastrinom	Gastrin	Fördert die Bildung von Magensäure und Histamin, stimuliert die Magen-und Darmbewegung	Bauchspeicheldrüse, Zwölffingerdarm	Übersäuerung des Magens, Magen- und Zwölffingerdarm-geschwüre, Durchfälle
VIPom	Vasoaktives intestinales Peptid (VIP)	Führt zur Erschlaffung der Muskulatur, in Magen, Darm, Lunge, erweitert die Blutgefäße und Bronchien, hemmt die Magensäurebildung und die Blutgerinnung	Zu 90 % in der Bauchspeicheldrüse, bei Kindern manchmal am Grenzstrang des Rückenmarks	Wässrige Durchfälle, Muskelschwäche, Erbrechen, Flush
Glukagonom	Glukagon	Abbau von Glykogen (Speicherform von Zucker in Leber und Muskulatur) führt zur Erhöhung des Blutzuckerspiegels	Bauchspeicheldrüse	Erhöhter Blutzuckerspiegel, Gewichtsverlust, Blutarmut, Ausschlag an Armen und Beinen, Entzündungen der Mundschleimhaut
Karzinoid-Syndrom	Serotonin	Förderung der Darmbewegung, Regulation des Blutdrucks, Einfluss auf Schlaf-Wachrhythmus, Stimmung, Appetit	Darm	Krampfartige Bauchschmerzen, Durchfälle, Flush

Tab.1: Funktionell aktive NET [1,2]


Funktionell inaktive neuroendokrine Tumoren werden am häufigsten im Magen, im Wurmfortsatz des Blinddarms (Appendix) und im Mastdarm angetroffen.

 

Ein Wort zur „Bösartigkeit“

Generell haben alle NET das Potential „bösartig" (maligne) zu sein, sie können also Gewebe zerstören und Tochtergeschwülste bilden. Im Einzelfall unterscheidet man jedoch NET mit geringem bösartigem Potential von solchen mit höherem bösartigem Potential. Die Kriterien für diese Einteilung nach der WHO-Klassifikation sind zum einen die Ähnlichkeit des Tumors mit seinem Ausgangsgewebe und seine Wachstumsgeschwindigkeit (Proliferation). [3]

Wenden Sie sich an Ihren Arzt. Er wird Ihnen Ihre Diagnose erklären und die Therapieentscheidung mit Ihnen gemeinsam treffen.