Multiple endokrine Neoplasie – beim MEN1-Syndrom treten unterschiedliche Tumoren auf

07.04.2010

MEN1 ist eine erbliche Erkrankung. Bei den Betroffenen kommt es zum Auftreten mehrerer Tumoren in hormonproduzierenden Organen. Am häufigsten sind Nebenschilddrüsen, Hirnanhangsdrüse und Bauchspeicheldrüse betroffen.

MEN ist ein Oberbegriff für zwei erblich bedingte Krankheiten - MEN1 und MEN2. Die Erkrankungen werden auf unterschiedlichen Genen vererbt und treten unabhängig voneinander auf. Die Abkürzung MEN steht für multiple endokrine Neoplasie (multipel = mehrfach, endokrin = hormonbildend, Neoplasie = Neubildung, Tumor). Beim MEN-Syndrom treten mehrere Tumoren in verschiedenen hormonbildenden Organen auf. Der Begriff Syndrom bezeichnet in der Medizin eine Kombination von typischen Symptomen. Bei MEN1 bzw. MEN2 sind jeweils andere endokrine Organe betroffen.

 

MEN1 oder Wermer-Syndrom

MEN1 ist mit 50 % der Fälle das häufigere Syndrom. Synonym wird es auch als Wermer-Syndrom bezeichnet. Der Erbgang bei MEN1 ist autosomal-dominant, das heißt, statistisch gesehen vererbt ein erkrankter Elternteil die Krankheit an die Hälfte seiner Kinder. Das MEN1-Syndrom kann aber auch sporadisch, also ohne das Vorliegen einer erblichen Vorbelastung auftreten.

In der Gesamtbevölkerung kommt MEN1 in einer Häufigkeit von 1-10 pro 100.000 Personen vor. Die Krankheitssymptome entwickeln sich meist erst im Erwachsenenalter, bei 80 % der Genträger treten sie vor dem 50. Lebensjahr auf.

 

In diesen Organen können Tumoren beim MEN1 auftreten

MEN1-Patienten erkranken im Laufe ihres Lebens an einem oder mehrere Tumoren, wobei das Auftreten der einzelnen Tumoren Jahre auseinander liegen kann. Bei der multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ1 treten Tumoren typischerweise in folgenden Organen auf:

• Nebenschilddrüsen: 82,2 %
• Bauchspeicheldrüse: 54, 2 % (Insulinom 17,3 %, Gastrinom 20,9 %)
• Hirnanhangsdrüse 45,1 % (Prolaktinom 21,2 %)

Seltener kommen bei MEN1 Geschwülste der Nebennierenrinde, des Thymus, der Bronchien und des Magen-Darmsystems vor. Bisweilen finden sich Fettgewebs- (Lipome) oder Bindegewebstumoren (Angiofibrome) in der Haut. Die Tumoren der Nebenschilddrüsen und der Hirnanhangsdrüse sind nahezu immer gutartig. Die Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind meist gutartig, können aber auch bösartig sein oder im Verlauf der Erkrankung bösartig werden.

 

Tumoren der Nebenschilddrüsen

Am häufigsten und meistens zuerst betroffen sind bei MEN1die Nebenschilddrüsen. Diese liegen hinter der Schilddrüse und bilden das sogenannte Parathormon. Im Laufe ihres Lebens entwickeln über 90 % der MEN1-Patienten Tumoren dieser Drüsen. Diese Tumoren führen zu einer Überfunktion der Nebenschilddrüsen und damit zu übermäßiger Bildung von Parathormon. Dies bezeichnet man als primären Hyperparathyreoidismus (hyper = über, para = neben, thyreoidea = Schilddrüse).
Parathormon steuert den Kalzium- und Phosphatstoffwechsel im Körper. Die vermehrte Ausschüttung von Parathormon steigert die Freisetzung von Kalzium aus dem Knochen. Der Kalziumspiegel im Blut steigt an, das überschüssige Kalzium muss über die Nieren ausgeschieden werden. Dies kann u. a. zur Entstehung von Nierensteinen und Nierenkoliken, Knochen und Gelenkschmerzen führen.

 

Tumoren der Bauchspeicheldrüse

Der häufigste hormonproduzierende Tumor der Bauchspeicheldrüse bei MEN1 ist das Gastrinom. Dieser Tumor schüttet Gastrin aus, das zu einer übermäßigen Bildung von Magensäure führt und dadurch Magengeschwüre und Verdauungsstörungen verursachen kann. Das Krankheitsbild, das ein Gastrinom hervorruft bezeichnet man als Zollinger-Ellison-Syndrom.
Der zweithäufigste Tumor der Bauchspeicheldrüse bei MEN1 ist das Insulinom. Die vermehrte Ausschüttung von Insulin führt zu einer starken Absenkung des Blutzuckerspiegels bei den Betroffenen.

 

Tumoren der Hirnanhangsdrüse

Die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) produziert eine Reihe von so genannten Steuerhormonen, die die Hormonausschüttung anderer Drüsen regeln. Viele Tumoren, die im Rahmen von MEN1 in der Hirnanhangsdrüse entstehen sind hormonell inaktiv. Hormonell aktive Tumoren können beispielsweise die Schilddrüse oder die Nebenniere beeinflussen. Bei einer vermehrten Ausschüttung von Wachstumshormon kommt es zur Akromegalie.

 

Beim Auftreten mehrerer Tumoren an MEN denken

Sind in Ihrer Familie bereits mehrere Tumoren in den oben genannten Organen aufgetreten, könnte es sich um MEN handeln. Sind Sie selbst betroffen, denken Sie daran, dass für Ihre Verwandten eine genetische Untersuchung sinnvoll sein könnte. Seit Mitte 1997 steht ein Gentest für Patienten mit Verdacht auf MEN1 und bisher gesunde Verwandte von MEN1-Patienten zur Verfügung. Zeigt sich bei der Untersuchung, dass eine mit MEN1 im Zusammenhang stehende genetische Mutation vorliegt können regelmäßig Untersuchungen durchgeführt werden. So können eventuell auftretende Tumoren rechtzeitig entdeckt und behandelt werden.

Das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. bietet auf seiner Webseite einen ausführlichen Patientenratgeber zum MEN1-Syndrom.