Gleicher Ursprung, unterschiedliche Symptome – NET ist nicht gleich NET

15.12.2009

Der Begriff des neuroendokrinen Tumors sorgt meist erst einmal für Verwirrung. Denn dahinter stehen mehrere Erkrankungen, die sich vor allem in ihren Symptomen stark voneinander unterscheiden. Doch eines haben alle NET gemeinsam: Sie gehen von neuroendokrinem Gewebe aus.

Das Krankheitsbild der neuroendokrinen Tumoren (NET) ist sehr komplex und vielgestaltig. Erst in den 1990er Jahren ist es gelungen, einen Zusammenhang zwischen Erkrankungen zu erkennen, die innerhalb der Medizin bis zu diesem Zeitpunkt als getrennte Krankheitsbilder eingeordnet wurden.

Alle NET-Erkrankungen verbindet, dass sie vom so genannten neuroendokrinen Gewebe (s. u.) ausgehen. Darüber hinaus gibt es fünf Hauptkriterien, mit denen NET-Erkrankungen genauer beschrieben und voneinander unterschieden werden können. Um welchen Tumor es sich genau handelt, beeinflusst nicht zuletzt die Behandlungsmöglichkeiten und die Prognose der Erkrankung.

 

„Neuro-endokrin"

Das verbindende Element von neuroendokrinen Tumoren ist, dass die Zellen, aus denen die Tumoren entstehen,

• Ähnlichkeit mit Nervenzellen aufweisen, da sie während der Entwicklung des Körpers im Mutterleib aus dem gleichen Gewebe hervorgegangen sind wie die Nervenzellen (Namensbestandteil „neuro"), und
• mehr oder weniger starke Ähnlichkeiten mit Zellen aufweisen, die Hormone an das Blut abgeben (Namensbestandteil „endokrin").

Neuroendokrine Zellen finden sich in einer Vielzahl von Organen, unter anderem im Magen, in den verschiedenen Abschnitten des Darms, in der Bauchspeicheldrüse und in der Lunge. Je nach Organ, in dem sich ein neuroendokriner Tumor bildet, sind unterschiedliche neuroendokrine Zelltypen der Ausgangspunkt der Erkrankung.

 

NET werden nach einem mehrstufigen System eingeordnet

Um den Überblick über die zahlreichen Erscheinungsformen von neuroendokrinen Tumoren zu gewährleisten, werden NET nach fünf Hauptkriterien eingeteilt:

1. Bösartigkeit des Tumorgewebes (sog. Differenzierungsgrad des Tumorgewebes): Unterschieden werden

• gutartige Tumoren (benigne Tumoren, hoch differenzierte neuroendokrine Tumoren)
• wenig bösartige Tumoren (niedrigmaligne Tumoren, hoch differenzierte neuroendokrine Karzinome)
• stark bösartige Tumoren (hochmaligne Tumoren, niedrig differenzierte neuroendokrine Karzinome)

2. Ausbreitung des Tumorgewebes im Körper: Entscheidend für die Klassifikation nach dem so genannten TNM-System sind die Größe des Ausgangstumors (T), die Anzahl und die Lokalisation befallener Lymphknoten (lat. Nodi lymphatici - N) sowie das Auftreten von Tochtergeschwülsten (Metastasen - M). Diese Einteilung, die bei anderen Krebsarten bereits seit langem angewendet wird, wurde von europäischen Experten für NET erst vor kurzem vorgeschlagen. Die weltweite Anerkennung steht derzeit noch aus.

3. Funktionelle Aktivität des Tumors: Unter diesem Begriff wird eingeordnet, ob ein NET in nennenswerter Menge Hormone in die Blutbahn abgibt (funktionell aktive Tumoren) oder nicht (funktionell inaktive Tumoren). Auch Zellen von funktionell inaktiven NET enthalten Hormone, diese werden jedoch nicht ans Blut abgegeben und verursachen daher keine Beschwerden. Sowohl funktionell aktive wie funktionell inaktive Tumoren können gut- oder bösartig sein.

4. Art des gebildeten Hormons: Die wichtigsten von NET gebildeten Hormone sind Serotonin, Insulin, Gastrin, VIP, Glukagon und Somatostatin. Serotonin ist die Ursache des Karzinoidsyndroms, wenn es zur Ausbildung von Tochtergeschwülsten (Metastasen) in der Leber kommt. Über die genannten Hormone hinaus, können eine Reihe weiterer Hormone eine Rolle beim Krankheitsverlauf spielen.

5. Nach dem Ort der Entstehung im Körper (anatomische Einteilung): Neuroendokrine Tumoren können im Körper prinzipiell überall dort auftreten, wo neuroendokrines Gewebe existiert, etwa im Magen-Darm-Trakt, in den Lungen, im Thymus, in den Nieren oder in der Haut. Es hat sich jedoch als sinnvoll erwiesen, jeweils NET zusammenzufassen, die von bestimmten Organ-Gruppen ausgehen, da diese Tumoren medizinische Ähnlichkeiten aufweisen und nach vergleichbaren Prinzipien behandelt werden können.

Die wichtigste Gruppe dieser NET sind die so genannten GEP-NET (gastroenteropankreatische NET), die ihren Ausgangspunkt im Magen (Gaster), im Darm (Enteron) oder in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) haben.
Von Bedeutung sind darüber hinaus bestimmte NET, die in den Bronchien bzw. den Lungen entstehen. Sie werden entgegen einer strengen Klassifikation aus praktischen Gründen ebenfalls oft als GEP-Tumoren behandelt, obwohl ihr Ausgangsorgan nicht der Magen-Darm-Trakt oder die Bauchspeicheldrüse ist.